巨核细胞成熟障碍常被认为是特发性血小板减少性紫癜(ITP)骨髓检查的典型改变,在临床工作中发现结缔组织病、脾功能亢进、巨幼细胞性贫血等疾病也可以表现为外周血小板减少,骨髓巨核细胞成熟受阻。
骨髓巨核细胞成熟障碍的检查诊断:
1、组织病理学检查
可作为诊断辅助条件,无特异性。典型病理表现为小动脉、毛细血管中有均一性“透明样”血小板血栓,PAS染色阳性,并含有vWF因子,纤维蛋白/纤维蛋白原含量极低。此外,还有血管内皮增生、内皮下“透明样”物质沉积、小动脉周围同心性纤维化等,栓塞局部可有坏死,一般无炎性反应。目前已很少应用,除非为寻找原发性疾病。
2、凝血象检查
有条件应争取检查以辅助诊断。本病时PT、纤维蛋白原等基本正常,D-二聚体、纤维蛋白降解产物、凝血酶-抗凝血酶复合体、纤溶酶原活化因子抑制物(PAI-1)、血栓调节素(thrombomodulin)等均可轻度增高。
3、其他
血浆中vWF因子升高,可发现抗血小板抗体,抗CD36抗体、UL-vWF等,肝转氨酶也可增高。如果怀疑HUS时,应进行大肠杆菌的细菌学检查。
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