嘌呤代谢过程概述

嘌呤代谢始于5-磷酸核糖（5-PR）与核糖和磷酸的结合，生成5-磷酸核糖焦磷酸（5-PRPP）。在此过程中，1-焦磷酸-5-磷酸核糖(PRPP)的形成是至关重要的一步，它在三磷酸腺苷（ATP）的作用下由PRPP和谷氨酰胺合成，在磷酸核糖焦磷酸酰胺转移酶（E）的催化下形成1-氨基-5-磷酸核糖(PRA)。接着，一系列酶的催化下，PRA转化为次黄嘌呤核苷酸(IMP)，IMP虽非核酸组成部分，但能进一步转化为腺苷酸(AMP)和鸟苷酸(GMP)。

关键代谢步骤在于PRPP形成PRA的合成反应，PRPP酰胺转移酶作为嘌呤合成的限速酶，受到IMP、AMP和GMP的反馈抑制。当这些物质不足时，对嘌呤合成的负反馈减弱。嘌呤合成的底物PRPP和谷氨酰胺的增多会加速嘌呤合成，同时导致尿酸产量增加。

嘌呤代谢还有一条回收途径，即核苷酸分解后的嘌呤碱通过腺嘌呤磷酸核糖转移酶（APRT，E）和次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRT，E）重新合成AMP和GMP，从而调控尿酸水平。酶的缺乏会导致尿酸控制失效，进而产生过多或过少的尿酸。

嘌呤代谢紊乱的临床表现可能表现为血尿酸过高或过低，这是代谢过程失调的直接反映。

扩展资料

体内嘌呤碱的合成一开始即沿着合成核苷酸的途径进行，其前体为简单物质──氨基酸、二氧化碳、来自四氢叶酸的甲酰基等。

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文章来源：天狐定制

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