原发性非特异性免疫缺陷病的症状主要涉及体液免疫（B细胞）和细胞免疫（T细胞）缺陷，以及吞噬细胞功能障碍和补体缺陷等。

1. 体液免疫缺陷，以B细胞为主，常见类型包括:

原发性丙种球蛋白缺乏症：分为两种类型——Bruton型（X染色体隐性遗传，男性常见，婴儿期发病）和常染色体隐性遗传型（男女皆可，成年人也可能受影响）。患者可能有反复感染、慢性腹泻等症状。

孤立性IgA缺乏症：血清IgA和粘膜分泌型IgA缺乏，常见于家族性或后天获得，可导致反复鼻窦和肺部感染，自身免疫疾病和过敏反应风险较高。

普通易变免疫缺陷病：涉及范围随病情发展变化，早期表现为低丙种球蛋白血症，可能伴随细胞免疫缺陷。

2. 细胞免疫缺陷，如T细胞缺陷，与胸腺发育不良相关，表现为T细胞减少，可能伴有胸腺、甲状旁腺和心血管异常。

3. 联合性免疫缺陷病，如重症联合免疫缺陷病和伴血小板减少、湿疹或共济失调和毛细血管扩张症的疾病，均涉及体液和细胞免疫缺陷。

4. 吞噬细胞功能障碍表现为细胞数量减少、功能障碍，导致对病原微生物易感，如慢性肉芽肿病，一般2岁左右起病，表现为慢性炎症或肉芽肿性病变。

5. 补体缺陷如C3缺乏或C1抑制物缺陷，影响炎症反应和感染控制，可能导致反复细菌感染和遗传性血管水肿。

扩展资料

包括原发性补体缺陷和吞噬细胞缺陷性疾病，在原发性免疫缺陷病中约占10%。C3缺陷的感染型通常与抗体缺陷病症相似；补体的前端成分（C2）缺陷大多有系统性红斑狼疮或膜性增殖性肾炎等表现；补体后端成分（C5、C6和C7）缺陷者对脑膜炎双球菌和淋球菌易感。原发性吞噬细胞缺陷以易患反复迁延的化脓性疾病为特征。

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文章来源：天狐定制

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