【答案】:尿素合成的过程:①氨基甲酰磷酸的合成。反应在线粒体中进行。氨可与CO2在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)的催化下,合成氨基甲酰磷酸。②瓜氨酸的合成。反应在线粒体中进行。在氨基甲酰转移酶的催化下,氨基甲酰磷酸与鸟氨酸缩合生成瓜氨酸。③精氨酸的合成。反应在胞液中分两步进行。首先,瓜氨酸在线粒体合成后,被转运到线粒体外。在胞液中,在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下,瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸,由ATP供能。其后,精氨酸代琥珀酸再经精氨酸代琥珀酸裂解酶催化,裂解成精氨酸及延胡索酸。①精氨酸水解生成尿素。反应在胞液中进行。在胞液中,精氨酸受精氨酸酶的作用,水解生成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸通过线粒体内膜载体转运再进入线粒体,并参与瓜氨酸合成。如此反复,完成尿素循环。
尿素合成的特点:鸟氨酸循环先在线粒体中进行,再在胞液中进行。每进行一次循环,就能合成一分子尿素,需要两分子的NH3和一分子CO2,两分子NH3。一分子来自体内氨基酸脱氨基生成,另一个由天冬氨酸提供,而天冬氨酸又可由其他氨基酸通过转氨基生成。因此,尿素分子中的两分子NH3都是直接或间接来自于各种氨基酸。另外,每合成一分子尿素消耗3分子ATP,4个高能磷酸键。
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