1. 血氨的来源与去路:血氨的来源包括肠道吸收、氨基酸脱氨基作用、氨基酸的酰胺基水解以及其他含氮物的分解。血氨的去路主要有五个:在肝脏转变为尿素、合成氨基酸、合成其他含氮物、合成天冬酰胺和谷氨酰胺,以及直接排出。
2. 氨在血中的转运:氨在血液循环中需要以无毒的形式进行转运,例如生成丙氨酸或谷氨酰胺等。丙氨酸-葡萄糖循环是一个重要的转运机制,肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸,丙氨酸通过血液循环运至肝脏,再脱氨基生成丙酮酸,后者经糖异生转变为葡萄糖,再运回肌肉分解产生丙酮酸。谷氨酰胺也起到运氨作用,脑、骨骼肌、心肌等组织合成谷氨酰胺,将氨基通过血液循环带到肝脏,谷氨酰胺酶将其分解,释放出的氨可用于合成尿素。
3. 鸟氨酸循环与尿素的合成:体内氨的主要代谢去路是合成尿素,主要器官是肝脏,肾和脑中也可少量合成。尿素合成通过鸟氨酸循环完成,相关酶存在于细胞液和线粒体中。合成尿素的主要反应过程为:NH3、CO2和2ATP反应生成氨基甲酰磷酸,进一步转化为胍氨酸,然后是精氨酸代琥珀酸,精氨酸最终水解生成尿素和鸟氨酸。尿素合成的特点包括:主要在肝脏的线粒体和细胞液中进行,合成一分子尿素需消耗四分子ATP,精氨酸代琥珀酸合成酶是关键酶,尿素分子中的两个氮原子分别来源于NH3和天冬氨酸。
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