体内糖的储存形式主要是糖原,包括肝糖原和肌糖原。它们的功能各异:肝糖原的合成与分解旨在维持血糖稳定,而肌糖原则是肌肉活动的主要能量来源。糖原是由葡萄糖通过α-1,4-和α-1,6-糖苷键连接的多糖,存在于细胞质中。
糖原的合成过程,即由葡萄糖转化为糖原,由糖原合酶催化,首先形成UDP-Glc,再与糖原蛋白结合形成糖链。糖链的生长分为两个阶段:第一阶段,游离葡萄糖通过磷酸化和UTP转化为UDP-Glc,作为活性葡萄糖,由糖原合酶加入糖链;第二阶段,当直链增长到一定长度,分支酶将糖链分支,形成新的分支点。
相反,糖原分解则是通过糖原磷酸化酶逐步分解糖原,生成葡萄糖,肝和肾中的葡萄糖-6-磷酸酶将G-6-P转化为游离葡萄糖,维持血糖稳定。肌肉组织则通过有氧或无氧代谢将糖酵解生成的乳酸转化为血糖。
糖原合酶是糖原合成的限速酶,而糖原磷酸化酶在分解过程中起关键作用。糖原合成和分解的活性受到激素如肾上腺素、胰高血糖素和胰岛素的调控。在肌肉中,糖原磷酸化酶在肾上腺素的作用下增加活性,促进糖原分解;而在肝脏中,糖原磷酸化酶的活性受胰高血糖素的影响,以维持血糖水平。
糖原磷酸化酶的活性通过磷酸化和去磷酸化进行调节,这种级联式的酶促反应机制使得机体能够根据需要进行适应。值得注意的是,糖原贮积病是由于糖原代谢中酶缺陷导致的遗传性疾病,主要影响肝脏和肌肉的糖原代谢。
扩展资料
糖是一类化学本质为多羟醛或多羟酮及其衍生物的有机化合物.在人体内糖的主要形式是葡萄糖(glucose,Glc)及糖原(glycogen,Gn).葡萄糖是糖在血液中的运输形式,在机体糖代谢中占据主要地位;糖原是葡萄糖的多聚体,包括肝糖原、肌糖原和肾糖原等,是糖在体内的储存形式。葡萄糖与糖原都能在体内氧化提供能量。食物中的糖是机体中糖的主要来源,被人体摄入经消化成单糖吸收后,经血液运输到各组织细胞进行合成代谢和分解代谢。机体内糖的代谢途径主要有葡萄糖的无氧酵解、有氧氧化、磷酸戊糖途径、糖原合成与糖原分解、糖异生以及其他己糖代谢等。
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