肢端持续性丘疹性粘蛋白病，全称为APPM，是一种局限于肢端的皮肤病。其特征是出现白色或肉色的小丘疹，直径约为2至5毫米，主要分布在双手腕和双手背伸侧，通常无融合迹象。丘疹表面光滑且坚硬，用针刺破会发现半透明的稠液。病患对此丘疹通常无自觉症状，它们不会自行消退，而是缓慢发展，可持续4至5年之久。

尽管病因尚不清楚，APPM被认为是真皮中粘蛋白的局灶性沉积，属于良性疾病。病理表现为表皮的角化过度和轻度增生。在真皮的网状层上部，可见病灶区，胶原纤维大部分断裂，被淡染的基质替代，并伴有梭形或星形细胞的存在。在特定的染色实验中，如阿新蓝染色（在pH2.5至4的环境下）显示为阳性，而甲苯胺蓝染色显示出异染性。PAS染色为阴性，这表明沉积物主要为透明质酸。

进一步的免疫荧光技术显示，病损在表皮真皮交界处的基底带上可见颗粒状IgM沉积，而在网状层上部，可以看到IgM阳性小体，并在汗腺内观察到IgG的线性沉积。这些特征有助于诊断和理解该疾病的病理机制。

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文章来源：天狐定制

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