β羟丁酸和乙酰乙酸，还有丙酮，都是属于酮体。酮体是脂肪分解的一种产物，如果体内的胰岛素缺乏，出现了糖代谢异常，从而出现脂肪动员以及脂肪分解，这时候会产生酮体。如果肝脏内的酮体产生速度过快，超过肝外组织利用的速度时，可能会出现血液酮体增加的情况，很容易引发酮血症。并且肝内的NEFA，也是酮体的主要来源。

酮体具有较强的合成酮体的酶系，但缺乏利用酮体的酶系，饥饿时酮体是包括脑在内的许多组织的燃料，可占脑能量来源的25%-75%，具有重要的生理意义。

酮体在肝细胞的线粒体中合成。合成原料为脂肪酸β-氧化产生的乙酰CoA.肝细胞线粒体内含有各种合成酮体的酶类，特别是HMGCOA合酶，该酶催化的反应是酮体的限速步骤。

1.两个乙酰辅酶A被硫解酶催化生成乙酰乙酰辅酶A。β-氧化的最后一轮也生成乙酰乙酰辅酶A。

2. 在乙酰乙酰CoA再与第三个乙酰CoA分子结合，形成3-羟基-3-甲基戊二酰CoA。由HMG CoA合成酶催化。

3.HMG CoA被HMG CoA裂解酶（HMG CoA lyase）裂解，形成乙酰乙酸和乙酰CoA。

4.乙酰乙酸在β-羟丁酸脱氢酶（β-hydroxybutyrate dehydrogenase）的催化下，用NADH还原生成β-羟基丁酸，反应可逆，注意此处为D-β-羟丁酸脱氢酶催化，不催化L-型底物。

5. 乙酰乙酸自发或由乙酰乙酸脱羧酶催化脱羧，生成丙酮。乙酰乙酸和β-羟基丁酸都可以被转运出线粒体膜和肝细胞质膜，进入血液后被其它细胞用作燃料。在血液中少量的乙酰乙酸脱羧生成丙酮。

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文章来源：天狐定制

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