肌联蛋白，现在通常用它的简称“TITIN”

基本定义：肌联蛋白是骨骼肌纤维中第三类丰富蛋白质，它的分子量为2700kDa（25,000多个氨基酸），长度为1μm，约占肌节的一半。肌联蛋白源自M线，并沿肌球蛋白纤维伸展，通过肌节的A带，最后到达Z线。肌联蛋白是高度弹性的分子（伸展时比原长度多出3μm），因此在肌收缩和舒张时保持肌球蛋白纤维位于肌节的中心。

组织机构：肌联蛋白（TITIN）是一个巨大的肌小节蛋白,具有复杂的、分子折叠的功能.已知它具有如下三种生理功能：①肌联蛋白将粗肌丝与Z-线连接，维持肌原纤维的完整性和稳定性；肌联蛋白是骨骼肌纤维中第三类丰富蛋白质，它的分子量为2700kDa（25000多个氨基端），长度为1μm，约占肌节的一半。肌联蛋白源自M线，并沿肌球蛋白纤维伸展，通过肌节的A带，最后到达Z线。肌联蛋白是高度弹性的分子（伸展时比原长度多出3μm），因此在肌收缩和舒张时保持肌球蛋白纤维位于肌节的中心。

主要功能：横纹肌肌小节的组成除了已知的粗、细肌丝系统外，还包括一种由巨大的蛋白质--肌联蛋白（TITIN）构成的纤维系统.肌联蛋白横跨肌小节从Z线到M线的区域.在心肌中，肌联蛋白起着分子弹簧的作用，既可以对粗、细肌丝进行精确的调控，产生心肌的被动张力和回复力，又参与心肌主动张力的调节和维持心肌的紧张度，并在耦联和协调心肌的舒缩运动中发挥着重要作用.该文主要对肌联蛋白在心肌舒缩中的功能、信号传导机制以及肌联蛋白与心肌病的关系。

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文章来源：天狐定制

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